小兒骨肉瘤應該如何治療？

(一)治療

過去治療方法惟有截肢，缺乏有效的化學治療的藥品。目前，只要及早診斷，術前仔細分型，細心手術加上術前和術後的化療，則預後大爲改觀。近年來，5年治癒率有明顯提高。即使有肺部單一結節的轉移，如能切除，5年生存率仍可大於40%。雖然，成骨肉瘤目前仍是兒童和青少年中惡性腫瘤死亡率很高的疾病，但早期發現和及時治療已經從很大程度上提高了該病的生存率。

比較一致的觀點是，成骨肉瘤一旦經病理證實，就應該立即開始前期的化學治療。切除腫瘤組織是成骨肉瘤治療中最爲重要和迫切的任務。目前多數學者強調在先期化學治療之後進行，過去常規採用截肢的方法，近年來，隨着腫瘤外科技術的提高和內置物研究的發展，肢體保存療法顯示了較好的治療前景。

腫瘤組織切除後的鞏固性化學治療對控制腫瘤轉移，提高治療生存率非常重要。一般在手術治療施行後繼續進行，並做好隨訪工作，定期檢查特別是檢查有否轉移的發生，並根據病情及時調整治療方案，必要時也可第2次施行腫瘤的清除手術。

治療骨肉瘤應行根治手術。有條件的病例可做局部廣泛切除而保留肢體。此外，截肢前要做活體組織檢查，以進一步證實臨牀和X線診斷。爲了防止腫瘤擴散可用電刀操作。

手術前應做如下診斷性檢查：①完整的病史和體格檢查;②全血細胞計數、分類、血沉、血鈣，磷和鹼性磷酸酶;③病變局部和胸部X線照片;④99mTc核素閃爍造影，個別病例還可用67Ga枸櫞酸鹽(gallium-67 citric);⑤直線斷層照片用以測定腫瘤在骨內縱向範圍;⑥腫瘤部位和胸部的CT;⑦病變部的磁共振;⑧雙向周圍血管造影對計劃保留肢體的病例尤爲重要。

放療和化療均爲重要的輔助治療。放射治療宜分成幾個階段：①活檢前1000～20xxGy共5～6天，最後1天爲進行活檢的日期。隨後在截肢前後給6000～8000rad。②化學治療包括選用大劑量甲氨蝶呤(MTX)、亞葉酸鈣(甲酰四氫葉酸)、多柔比星(阿黴素)、博來黴素(爭光黴素)、放線菌素D(更生黴素)作爲複合劑應用。

免疫治療爲靜脈輸入淋巴細胞或用干擾素和轉移因子，但效果尚未肯定。

(二)預後

腫瘤的部位距軀幹越近的，病死率越高。至於腫瘤的類型和血管豐富的程度與預後的關係很難判斷。病兒對所患腫瘤的免疫反應也值得注意。有文獻報道，晚期腫瘤做截肢手術的病兒，有的可長期存活，經放射治療後局部不復發，肺部轉移也奇蹟般地消散。這可能與免疫反應有關，提示治療後死亡的腫瘤細胞產生了免疫作用。

影響預後的因素關鍵在於就診早，腫瘤是否徹底切除，手術前後的化療和放療。此外，還有瘤細胞的組織類型、腫瘤大小、手術前後血清鹼性磷酸酶增加的變化以及是否累及局部淋巴結等。