(一)治療
本病的治療目的主要是降低LES壓力、改善LES鬆弛功能、使食物能依靠重力和食管內壓力而進入胃中，從而解除症狀。治療包括：
1.一般治療應保持樂觀、穩定情緒，避免刺激，如有精神、心理障礙，應給以心理治療及必要的鎮靜劑。避免進食冷飲，儘量食用無刺激性的易被排空的軟食。應注意睡眠時的體位，保持頭高腳低，以減少食物反流以及反流物誤吸而引起的窒息，尤其是嬰幼兒患者。對於嘔吐重、餵養困難患兒，應給予足夠的熱卡和液體，預防及治療營養不良。
2.藥物治療
(1)硝酸鹽類：含服硝酸鹽類藥物能使LES壓力下降，可能與NO釋放有關。主要藥物有硝酸甘油和二硝酸異山梨醇，可能起部分緩解症狀的作用。
(2)鈣通道阻滯藥：此類藥物阻滯鈣離子內流而鬆弛LES。常用藥物有硝苯吡啶、硫氮草酮及異搏定。與第一類藥合用，較單一種藥物療效好。
(3)抗焦慮藥：有鎮靜、抗焦慮中樞及肌肉鬆弛作用。
(4)平滑肌鬆弛劑：解除平滑肌痙攣，促進食管排空。可用丁溴酸東莨菪鹼等藥物。
3.食管擴張療法可用常規擴張器或氣囊擴張，前者療效不如後者。擴張術在禁食12h後進行，需用X線透視引導將氣囊置LES處，擴張壓力因人而異，擴張時間15～60s，可重複1～2次。也有用內鏡引導氣囊，可不用X線監測。該手術合併食管穿孔發生率爲1%～5%。術後應常規食管X線檢查，用水溶性造影劑確定有無穿孔。氣囊擴張是肯定有效的治療，有報道氣囊擴張療效與外科手術相同，且併發症發生率低，建議考慮作爲一線治療措施。手術療效判斷的最好方法是LES壓力測定，如術後壓力明顯下降，在成人中<10mmHg，提示有較長時間的症狀緩解，反之則療效不理想。有人提出任一種擴張療法，一年隨訪臨牀成功率均可達90%以上。
4.外科手術治療多次內科治療無效;食管迂曲、擴張;擴張器不能通過;不能除外合併食管癌;不能耐受擴張術者;可進行外科手術治療。手術方法包括縮窄擴大的食管腔;縮短屈曲延長的食管;擴張LES區，食管胃部分切除或轉流術;賁門成形術及食管肌切開術等。目前多采用的是改良Heller術，即將狹窄段的括約肌縱行切開，保持黏膜完整，同時行胃底摺疊術。手術成功率爲80%～90%，而且可防止胃食管反流。Morris等報道10例接受經腹手術患兒，長期隨訪10年，8例痊癒、2例好轉。提議兒童期賁門失遲緩的管理，應包括經腹賁門肌切開術併合並抗反流胃底摺疊(Nissen)術。
5.括約肌局部注射術內鏡直視下LES區域注射肉毒桿菌毒素已在近年應用於臨牀。肉毒桿菌毒素是一種神經肌肉膽鹼能阻斷藥，可降低括約肌的興奮性膽鹼能神經支配，而緩解症狀。注射劑量爲20U/每個方向，四個方向共80U。手術合併穿孔發生率爲零。有報道初期有效率90%，長期(>6月)有效率71%，初治後平均有效時間爲1.3年。隨機雙盲對照研究發現，下括約肌肉毒桿菌毒素注射與氣囊擴張有相似程度的症狀緩解。有人提議該術可用於不能接受擴張治療和外科手術者。
(二)預後
隨訪中發現雖然賁門阻塞解除，進食改善，食管排空良好，無滯留現象，但已經擴大的食管不能恢復至原來的口徑，蠕動波仍然保持緩慢的推進和收縮，並依然扭曲膨大。
