(一)治療
本病如不手術治療，多因反覆感染、膽汁性肝硬化、膽總管穿孔或癌變而死亡。因此當病兒肯定診斷後應及時手術。
1.原則：要求有三：
(1)手術的主要目的是恢復膽汁向腸道內引流，以免發生上行性膽管炎。
(2)切除擴張的膽總管，以防日後癌變。
(3)要預防日後吻合口狹窄。
2.手術方法：目前常用的手術方法爲：
(1)囊腫切除，肝總管空腸Roux-Y型吻合，並加防逆流瓣膜成形術。
(2)囊腫切除，空腸間置代膽道，加防逆流巨形瓣手術。
(3)囊腫十二指腸吻合及囊腫切除肝總管十二指腸吻合術，此法因難以防逆流感染及吻合口狹窄故目前較少用。
(二)預後
由於本病常發生頻繁發作的膽管炎及上述各種併發症，故應及早行外科手術。20世紀70年代以前常用囊腫腸吻合或囊腫部分切除加腸吻合。由於膽管囊腫發生惡變的報告逐漸增多，國外報告在10%～20%之間，國內也有散在病例的報告。原發性的囊腫惡變平均年齡爲50歲，但囊腫腸道內引流術後惡變的平均年齡爲35歲;內引流術時病人的平均年齡爲25歲，故內引流至惡變平均時間約爲10年。原發性的惡變發生的部位可在膽管(53%)或在膽囊(46%)，但在內引流術後，85%的惡變均發生在殘留的囊腫上，在膽囊者只佔9%。施行囊腫部分切除時，遺留的部分囊壁也可發生惡變。而囊腫腸吻合術後易發生癌變的原因，可能在於膽胰管匯合畸形時，胰液容易流入囊腔內，胰酶受來自小腸的腸激酶的激活，可加重囊腫內的炎症改變和加快癌變的發生。所以，囊腫內引流及部分囊腫切除的內引流均不可取，即使已行此類術式的病人，也應考慮再行囊腫切除的手術。對Ⅰ型膽管囊腫目前公認的術式爲囊腫切除、Roux-en-Y肝總管空腸吻合術或肝總管-十二指腸間置空腸吻合術。20世紀50年代此種術式病死率較高，在30%左右，近年來的病死率明顯降低，在4%左右;哈爾濱醫科大學附屬二院1986年報告41例，無一例死亡。我們至今也作了近30例，無死亡。對Ⅱ型膽管囊腫作囊腫切除，膽管-膽管吻合術。若爲胰段膽總管側壁憩室，可切開十二指腸側後壁，找到胰管予以保護，切除部分胰頭組織、胰段膽管及憩室，利用膽總管的切端與十二指腸的切口作膽總管-十二指腸間置空腸吻合術。對Ⅲ型膽管囊腫，可切開十二指腸前外側壁，在腸腔內作囊腫切除或附加Oddi括約肌切開成形術，再移植胰膽管於十二指腸內後壁。對Ⅳ型膽管囊腫，僅侷限在一葉肝臟者，可行局部肝葉切除術。若爲廣泛的肝內病變，需作肝移植術(liver：transplantation)。而各種形式的肝內膽管內、外引流術效果都不理想。
